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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師助理考點(diǎn)：癲癇
癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據(jù)中國(guó)最新流行病學(xué)資料顯示，國(guó)內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰，年發(fā)病率為28.8/ 10 萬(wàn)，1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。
癲癇是由神經(jīng)元突然、反復(fù)異常放電所致的一種大腦短暫的功能失調(diào)性慢性疾病，具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)，臨床上可有不同程度的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為和自主神經(jīng)等障礙。
(一)病因
1.原發(fā)性癲癇：病因不明;
2.繼發(fā)性癲癇：先天性疾病，外傷，感染，顱內(nèi)腫瘤，腦血管病，變性疾病，營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病，毒物，全身性系統(tǒng)性疾病。
(二)臨床表現(xiàn)
1.全面性發(fā)作 以發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。有兩種主要類型：
(1)全身性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作(癲癇大發(fā)作) 最常見(jiàn)。表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失、跌倒、全身性強(qiáng)直后伴有抽搐。可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、驚厥后期。一次發(fā)作持續(xù)30min以上伴意識(shí)喪失稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)。
(2)失神發(fā)作(癲癇小發(fā)作) 兒童多見(jiàn)。表現(xiàn)為無(wú)先兆和局部癥狀而意識(shí)短暫中斷，病人停止正進(jìn)行的活動(dòng)，呼之不應(yīng)，持物落地，兩眼瞪視不動(dòng)，約3～15s，事后對(duì)發(fā)作無(wú)記憶，每日可發(fā)作數(shù)次或數(shù)十次。腦電圖發(fā)作時(shí)呈雙側(cè)對(duì)稱3周/s的棘-慢波或多棘-慢波。
2.單純部分發(fā)作 為癥狀性癲癇，常有腦外傷、產(chǎn)傷、腦炎、腦瘤等腦器質(zhì)病變。
(1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(Jackson癲癇) 最常見(jiàn)。表現(xiàn)為局部肢體，如一側(cè)口角、眼瞼或手指和足趾抽動(dòng)，可波及一側(cè)面部和/或一側(cè)肢體抽搐。意識(shí)清楚。病灶一般在對(duì)側(cè)大腦半球的中央前回。
(2)復(fù)雜部分發(fā)作(自動(dòng)癥) 先出現(xiàn)精神或特殊感覺(jué)癥狀，如錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)等，有意識(shí)障礙并做出一些表面上似有目的的動(dòng)作，如吸吮、搓手、脫衣、游走等，發(fā)作后意識(shí)清楚時(shí)無(wú)法回憶。病灶多在顳葉。腦電圖示一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波，雜有棘波或尖波。
3.輔助檢查
(1)腦電圖 最常用，但必須結(jié)合臨床發(fā)作才能診斷。40%～50%癲癇病人在發(fā)作間歇期的首次腦電圖檢查可見(jiàn)癇樣放電，結(jié)合多種誘發(fā)方法或24h腦電監(jiān)測(cè)有利于提高檢出率。
(2)影像學(xué)檢查 CT、MRI、動(dòng)脈血管造影有助于發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)性異常或損害，確定病因和致病灶。
(三)診斷和鑒別診斷
1.診斷 依據(jù)有①發(fā)病突然，間歇性發(fā)作。②多伴意識(shí)障礙、全身或局限性抽搐，發(fā)作后對(duì)發(fā)病過(guò)程無(wú)記憶。③發(fā)作不分場(chǎng)合，可有自傷，尿失禁，瞳孔散大，對(duì)光反射消失，醒后頭痛、肌痛等。④腦電圖可有異常改變，特別是失神發(fā)作。⑤CT或MRI可明確繼發(fā)性癲癇病因。
2.鑒別診斷
(1)癔病性抽搐 多與情緒波動(dòng)有關(guān)，一般不會(huì)有自傷和尿失禁，暗示治療可終止發(fā)作。
(2)暈厥 為腦灌注突然降低，缺氧所致意識(shí)瞬時(shí)喪失。多有明顯誘因，與癲癇發(fā)作相比，摔倒時(shí)較緩慢，抽搐多發(fā)生于意識(shí)喪失10s以后，持續(xù)時(shí)間短。
(四)治療與預(yù)防
1.病因治療 癲癇是可治性疾病，多數(shù)預(yù)后好。如腦瘤或血管畸形，精確定位及合理選擇手術(shù)后約80%患者治愈。
2.一般處理 癲癇者應(yīng)注意飲食富有營(yíng)養(yǎng)，易消化，禁用煙酒及濃茶等刺激性物品，合理安排生活和工作，避免駕駛、高空、高熱作業(yè)，盡量避免在機(jī)器旁、水旁、火旁工作。
3.發(fā)作期癥狀控制
(1)按類型處理 ①?gòu)?qiáng)直—陣攣發(fā)作：可選用苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥或丙戊酸鈉。②失神發(fā)作：可選乙琥胺或丙戊酸鈉。③部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：可選苯妥英鈉、卡馬西平或撲米酮。④復(fù)雜部分發(fā)作：可選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥或丙戊酸鈉。
(2)用藥注意事項(xiàng) ①提倡單藥治療，小劑量開(kāi)始遞增，切勿濫用，如達(dá)到一定用量仍無(wú)有效可合并使用或換用第二種藥物。②不可盲目加大藥物劑量。除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。③癲癇控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，強(qiáng)制—陣攣發(fā)作至少用3年，失神發(fā)作至少用6個(gè)月。
4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療
(1)藥物從速控制發(fā)作 ①安定注射液：成人及兒童各型持續(xù)狀態(tài)首選，單次最大劑量不超過(guò)20mg。②苯妥英鈉：緩慢靜注，可迅速通過(guò)血腦屏障，有心功不全、心律失常、冠心病及高齡者慎用和不用。③異戊巴比妥：靜脈注射，如有呼吸抑制應(yīng)即終止用藥。④10%水合氯醛：保留灌腸。⑤利多卡因：用于安定靜注無(wú)效者，心臟傳導(dǎo)阻滯及心動(dòng)過(guò)緩者慎用。
(2)對(duì)癥處理 ①保持呼吸道通暢，給氧，必要時(shí)作氣管切開(kāi)。②有牙關(guān)緊閉者應(yīng)放置牙墊，防止舌咬傷。③防治腦水腫，顱壓高時(shí)可用20%甘露醇。④控制感染或預(yù)防性應(yīng)用抗生素。⑤高熱給予物理降溫，糾正發(fā)作引起的代謝紊亂，維持水及電解質(zhì)平衡，給予營(yíng)養(yǎng)支持治療
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